Em casos raros, o paciente pode apresentar tumores do nervo acústico em ambos os ouvidos, condição conhecida como neurofibromatose tipo 2 (NF2). O diagnóstico precoce por meio de ressonância magnética com gadolínio, associado a técnicas de preservação auditiva, tem melhorado nossa capacidade de prevenir a perda auditiva profunda e de alcançar a remoção total dos tumores.
Por se tratar de uma condição genética com padrão de herança dominante, o rastreamento familiar e a análise de DNA têm auxiliado no diagnóstico precoce. Metade dos indivíduos com NF2 herda a doença de um dos pais afetados, enquanto a outra metade apresenta a mutação pela primeira vez na família. Cada filho de um pai afetado tem 50% de chance de herdar a doença. Diferentemente dos pacientes com schwannoma vestibular unilateral, os pacientes com NF2 geralmente já apresentam sintomas na adolescência ou no início da vida adulta. Frequentemente, podem apresentar tumores cerebrais e da coluna concomitantes.
Esses tumores podem comprometer nervos relacionados à deglutição, à fala, ao movimento facial e ocular e à sensibilidade da face. Os tratamentos oferecidos aos pacientes com NF2 incluem remoção cirúrgica completa com preservação auditiva, observação periódica sem intervenção cirúrgica, descompressão tumoral sem ressecção total, ressecção parcial por via retrossigmoídea, ressecção total por via translabiríntica sem preservação auditiva, além de implante coclear e implante de tronco cerebral.
Para pacientes com tumores volumosos ou sem audição viável, o implante de tronco cerebral possibilita melhora da função auditiva após a ressecção tumoral. Em alguns casos, pode-se optar pelo implante coclear, com bons resultados.
Por envolver uma condição genética, muitas vezes com tumores bilaterais e outras lesões associadas no cérebro e na coluna, a NF2 exige acompanhamento especializado e decisões terapêuticas bem individualizadas. O objetivo é equilibrar controle tumoral, preservação neurológica (audição, função facial e demais nervos cranianos) e qualidade de vida, considerando o momento certo de intervir e a melhor estratégia para cada caso — seja observação, cirurgia em diferentes vias de acesso ou reabilitação auditiva com implantes.
Nesse cenário de alta complexidade, o Prof. Dr. Gustavo Rassier Isolan (MD, PhD) é referência no tratamento do schwannoma vestibular e dos casos relacionados à neurofibromatose tipo 2 (NF2), com atuação em cirurgia da base do crânio e experiência no manejo de situações que exigem planejamento detalhado, técnicas microcirúrgicas e integração multidisciplinar para otimizar resultados e preservar função.